为想成为“育儿无敌父母”而编写

编辑：河南医院（新乡医学院第五临床学院、医院）新生儿科

新生儿咨询、急救--

编者的

一、最新报告

先天性心脏病（下称：先心病）发病率为7.4‰，研究者调查了孕妇人，检出先心病例，精确计算出我国胎儿先心病发病率为7.4‰。项目历时3年，覆盖全国31个省（区、市），纳入92家医院。

先心病主要畸形排序，严重畸形前10位，排序依次为法洛氏四联症、房室间隔缺损、右室双出口、大动脉转位、单心室、左心发育不良综合征、永存动脉干、右心发育不良、心房内脏异位综合征、肺动脉闭锁等。

轻微心脏畸形，排序依次为室间隔缺损、左位上腔静脉、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、先天性血管环等。

先心病高危因素仅占5.64%，以往，家族遗传史，孕妇有糖尿病或孕期服用致畸药物，妊娠早期接触放射性物质，孕妇病毒感染，被认为是先心病的高危因素。三成以上的胎儿先心病，还发现同时合并心外畸形，占到32.8%。

这提示，绝大多数胎儿先心病都找不到高危因素。意味着每位孕妈妈，无论有无高危因素，都要主动接受产前筛查。超声检查是目前检查胎儿心脏结构异常的唯一方法。

最早怀孕14周，就可以发现是否有先天性心脏病

二、如果做B超发现胎儿先心病，这个孩子还能保留吗？

针对现在不同先天性心脏病的疾病特点、手术技术、围术期治疗及远期预后，心脏专科医生会给孕妇以下四种推荐意见。

1

强烈推荐终止妊娠

主要针对现阶段确定无治疗方法或治疗效果极差的疾病，此类孕妇终止妊娠宜早不宜迟。包括存在遗传相关检查异常，如染色体病，基因突变，还有合并多器官严重畸形，包括脑积水，严重脊柱裂，肾积水这些其他器官严重畸形，以及恶性心脏肿瘤，或基底和心肌组织大面积相连的心脏肿瘤这种无法手术治疗的疾病。

2

推荐终止妊娠

主要针对现阶段有治疗方法，但是需要多次手术、花费巨大、而且远期预后不确定的疾病。例如严重心律失常，III度房室传导阻滞，这样的孩子生下来心率只有50~60次每分钟，生下来就要安装起搏器，在孩子一生需要多次更换起搏器，以后预后并不能很确定，还有无法矫治还原双心室循环的先心病，左心发育不良综合症，已经严重的心力衰竭，严重的肺血管发育不良等。

3

推荐保留

在这一类的疾病里，我们说的都是复杂性先天性心脏病，但是现阶段有确切的治疗方法，通过有效的治疗，将来预后较好，能和正常人一样，能够正常的工作生活。包括完全性大动脉转位，右室双出口，肺血管发育良好的肺动脉闭锁，以及完全性肺静脉异位引流，主动脉缩窄，法洛四联症等。

4

强烈要求保留

主要针对有确切治疗方法，花费并不高，远期预后非常好的疾病。这种手术的成功率是相当高的，包括手术风险低，完全可以治愈的先心病：如室间隔缺损、大房间隔缺损、单心房、肺血管发育良好的法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。还有一些功能上的变异结构都可以归在这里，比如永存的左上腔静脉，主动脉弓变异，这是一些功能变异，不影响血流动力学，这样的孩子是完全可以保留的。

一般情况下，超声发现先心病后，还需要进一步检查，对于染色体正常、简单先心病目前已有很成熟的治疗方法，仍然可以考虑要孩子。

三、加强孕妇的孕产期保健，预防先心病

随着国家二胎政策的政策，30岁以后许多女性又再次当了妈妈。一般来说，女性最佳生育年龄是25~30岁。随着年龄增长，越来越多高龄产妇出现。高龄产妇一定要提高自我警惕性，定期到妇产科进行母胎监护和必要的防治措施。

高龄产妇的主要危害是在怀孕后合并症增加，比如大家通常说的妊娠高血压疾病、妊娠糖尿病。研究表明，高龄产妇早产、出生婴儿体重偏低的发生率会明显增加。同时随着高龄产妇怀孕时年龄偏大，卵子分裂过程中容易发生染色体异常，就是常说的胎儿患有染色体类疾病。

所以国家在制定产前诊断法规时特别指出，35岁以上的孕妇应该在怀孕后做一个产前诊断，主要是判断胎儿有没有染色体类疾病。

准备生二胎的宝妈们要做一些怀孕前要做的准备工作：

1.孕前做一次全面体检。医院做一次身体检查，不仅是了解目前的健康状况，还应告知医生过去的疾病史及遗传病史。如查出异常或化验结果不正常，必须进行规范治疗，待疾病痊愈后再怀孕。

2.孕前2-3个月停止避孕，最好经历一次正常的月经，避免在服用避孕药期间意外怀孕，导致避孕药对胚胎的发育造成影响。

3.孕前3-6个月戒酒戒烟。香烟中的尼古丁以及酒中的乙醇，对精子和卵子都有损害作用，从而造成精子和卵子的畸形，从而影响受精卵的顺利着床和胚胎发育。

同时酒精可以通过胎盘进入胎儿血液，造成胎儿宫内发育不良、中枢神经系统发育异常、智力低下等，称为酒精中毒综合症。因此，建议孕前3~6个月夫妻要停止吸烟和饮酒，让身体中的尼古丁和酒精浓度在血液中为零。

4.孕前远离有害物质，暂停接触电磁辐射、汽油、油漆等。尤其是女性，我们建议怀孕前不要去染指甲、烫头发等。

临床上我们碰到这样一个病例，孕前所有指标、检查都正常，感冒、吃药等都没有。但是生下一个先心宝宝，我们询问后知道她是开发廊的，因此孩子患病可能与她的工作环境有关系，所以一定要远离这些对身体有害的坏境。

同时远离宠物猫、狗等，因为这些动物可能携带弓形体病毒，导致胎儿畸形。

5.孕前3个月服用叶酸。可避免无脑儿、脊柱裂、脑膨出等畸形。我国饮食结构往往食物中叶酸含量不足，所以要适量补充。叶酸一般要在人体内两个月左右才能达到人体需要的水平，因此女性在计划怀孕前3个月开始要摄入足量叶酸。

6.孕前减少咖啡因摄入，比如茶叶、巧克力、咖啡。

7.孕前慎用药物，药物会对胎儿造成不利影响，尤其是抗生素或感冒类药物。怀孕前感冒一定要告诉医生有怀孕的打算，医生会慎重用药。

8.孕前适当锻炼，怀孕前要把身体调整到最好状态，便于孕育胎儿。

怀孕后要做哪些特殊的筛查

1.唐氏筛查。唐氏筛查主要是判断胎儿是否患有先天愚型、神经管缺陷的一个特殊检查指标。一般在怀孕后11~14周，可以做一个NT筛查，也叫做“胎儿颈后透明带”的筛查。主要是测量宝宝后颈部皮肤下面的液体厚度，以此来确定怀有唐氏综合征宝宝的风险。

此外还有一种血液检查，既可以与颈后透明带扫描结合起来，叫做“联合筛查”，也可以单独做，主要是检测血液中人绒毛膜促性腺激素、妊娠相关血浆蛋白A在血液中的含量。一般怀唐氏宝宝妈妈的血液中，这两项检查都会出现异常。

其中单独一项检查，这两个检查的阳性率在60%~70%之间，如果是两项合并检查，唐氏宝宝的检查率能达到90%。在此我想强调一点，建议医院检查，因为NT筛查同样取决于医生的专业水平和仪器精确度。

如果在怀孕11~14周，检查血液中人绒毛膜促性腺激素以及妊娠相关血浆蛋白的指标明显升高，建议在15~20周时再次进行血液中这些指标的筛查。如果这些指标仍然偏高，患唐氏宝宝的风险将大幅度提高。这个时候阳性的确诊率达到94%。

我国每年有80万~万出生缺陷的患儿，其中20%~30%患儿通过早期诊断和治疗可以获得较好的生活质量，30%~40%的患儿出生后死亡，大约40%患儿终生残疾。

2.四维超声。

四维超声与三维是有区别的。三维是一个彩超的图片，四维强调的是动态，现在一般采用四维超声来排除胎儿畸形。

过去的超声主要是监测胎儿的生理指标，四维的超声还能对胎儿体表进行检查。比如唇裂、脊柱裂、大脑、肾、心脏、骨骼发育等，并进一步对患儿各个脏器进行检查。四维超声对胎儿致畸的排查率还是蛮高的。

孕期可分为三个阶段：孕早期是1~3个月，孕中期是4~6个月，孕晚期是7~9个月，这三个时期都可以做四维超声，但效果不同，这个时候比较适合做胎儿全方位的体检。

现在的胎儿心脏超声检查是从年进入我国的，现在已经有10多年了。现在有很多孕妇在做四维胎儿心脏超声检查，它是属于无创性的影像检查技术，可以诊断出来妊娠、检测胎儿发育、检出部分胎儿畸形、了解胎盘及羊水情况。现在科学文献报道，诊断剂量的超声检查对宝宝不会造成不可逆的伤害。一般我们做四维胎儿心脏检查是在母亲怀孕的18~24周。

但是四维胎儿心脏超声检查有一定的局限性。

它的诊断意见不能完全等同于病理诊断，孕妇本身和胎儿的多种因素可能影响对胎儿畸形的诊断，包括孕妇腹壁厚度、妊娠月份、胎儿体位和活动、胎儿骨骼声影等，符合率不可能达到%。

心脏结构在胎儿8周时就发育形成，最早14周就能发现是否有先天性心脏病。超声检查（B超）是目前检查先天性心脏病的首要手段。

筛查胎儿先心病，准妈妈在整个孕期至少要做4次超声检查。

第一次可在11周～14周，能提示染色体异常的高危表现和严重的胎儿结构异常。

第二次可在18周～23周，这个阶段是筛查胎儿结构问题的最重要检查时段，可以检出多数严重的胎儿畸形，也是胎儿心脏超声检查的最佳时间。

第三次在28周～32周，诊断一些晚发的胎儿畸形和胎儿宫内发育迟缓等问题

第四次可在分娩前，全面检查胎儿情况，对保证胎儿安全分娩很有必要。

四、先天性心脏病的常见症状

经常感冒、反复呼吸道感染、容易得肺炎；患儿发育较差，吃奶较费力，或患儿拒食，平时呼吸急促；大一点的患儿会告诉父母平时比较累，体力比较差；同时家属可以发现患儿口唇、指甲青紫，或平时没有出现，在哭闹时发现青紫；喜欢蹲踞；体检医生听诊时可发现患儿心脏有杂音。

五、做什么检查能确诊先心病？

如果怀疑患儿有以上症状，医院进行全面体检。检查项目一是专业的听诊；另外要检查心电图、X光片、超声心动图等。基本上这几项检查已经可以确诊，少部分患者通过CT或核磁进一步确诊。

先心病婴幼儿心功能不全或心力衰竭的主要表现为：

1.心动过速：婴儿次/分，幼儿次/分，儿童次/分。

2.呼吸急促：婴儿60次/分，幼儿50次/分，儿童40次/分。

3.烦躁、喂哺困难、体重短期内异常增加、尿少、浮肿、多汗、紫绀、呛咳、阵发性呼吸困难等表现，同时具备2项以上。

具备1.2.3项，则高度考虑心力衰竭。

婴幼儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损，大量左向右分流，导致左心和（或）右心负荷增加。而且其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量较少所致。患儿面色苍白、憋气、呼吸困难和心动过速，血压常偏低，可听到奔马律，心率每分钟可达~次，查体肝大，但外周水肿较少见。呼吸急促和心动过速是最明显的表现。

2.缺氧发作

缺氧发作，是指某些紫绀型先天性心脏病，存在吃奶、哭闹或排便等诱因时，突然出现呼吸困难、青紫加重，严重者还有出现双眼上翻、四肢强直或抽搐晕厥，甚至突然死亡。

缺氧发作主要见于肺血减少性紫绀型先心病，尤其法洛四联症20%~70%可伴有缺氧发作，也是主要死因之一。还可见于右室双出口/三尖瓣闭锁/单心室伴肺动脉狭窄。

为防止缺氧发作，平时应给患儿多饮水，避免血液浓缩或脱水。严格根据医嘱多吸氧，适当限制重症患儿活动，减少发作的刺激因素（如哭闹、惊吓等）。伴有贫血者可加铁剂，注意预防感染。

当缺氧发作时，家长不要惊慌，应保持呼吸道畅通，将患儿膝盖曲起紧贴胸部，减轻缺氧发作。尽量保持患儿平静，加大吸氧的流量。医院救治。

七、婴幼儿先心病治疗始于产前、止于生后

随着现在医学技术的飞速发展，先心病治疗效果已经极大提高，目前大部分的患者如果经过及时正确和有效的治疗后，完全可以和正常人一样恢复正常，生长发育都不受影响，并且能胜任普通的工作，学习和生活需要，还可以结婚生子。

怀孕的时候，胎儿的先天性心脏病怎么预防呢？

首先母亲要避免病毒感染，避免服用太多的镇静药，还有一些其他的致病原因，环境污染、电磁辐射、还有在目前生育年龄比较高的时候，孩子患有先天性心脏病畸形的可能性就增加了，这些都是难以避免的。

在此要特别强调一点，孕妇在怀孕期间要避免去高海拔地区旅游。因为高海拔地区先天性心脏病的发病率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。

第一胎患有先心病，第二胎的患病概率将明显增加。发病原因尚不清楚，与多种因素有关。少数先天性心脏病的发病主要与染色体畸形、基因突变等遗传因素有关。同胞或父母患有先天性心脏病，其发病率将增加2~10倍。

患有先天愚型的宝宝约有50%患有先天性心脏病。

有先天性心脏病的孩子生下来后，怎么办呢？

首先危重的先心病胎儿，建议在生后要迅速转诊到具备先心病内、医院，及时进行必要的治疗。

对于简单的先心病胎儿，在生出了以后，要到“先心病专科门诊”，定期随访确定初步手术时机。

对于先天性心脏病的分类，特别复杂，而且一个患儿可以同时患有多个心脏畸形，即使疾病相同严重程度也会完全不同，所以我们推荐先天性心脏病的治疗是个体化的，即使同一种病的治疗时间和时机可能完全不同。

怎么来确定孩子的治疗时机和治疗方法？

首先要看孩子的一般状态。比如说生长发育情况，有没有发育落后，从小吃奶情况怎么样，有没有吃奶间歇，喂养困难，多汗气促，容易得肺炎的这类情况。

第二是要查体，听听他的心脏杂音，第二心音有没有亢进，看看孩子有没有青紫及严重程度。

第三就是要看辅助检查，包括非常详细的超声心动图评估孩子的血液动力学状态，医院做超声心动图。

就以最常见的室间隔缺损举个例子。同样都是室间隔缺损，其中就分有好几种类型，比如小的室间隔缺损，它可能就没有血流动力学变化，这个孩子一般情况就和正常人一样，也有部分会自愈的。但是大的室间隔缺损就完全不同了，它有大量的左向右分流，严重者产生心力衰竭甚至休克夭折。后期可能会合并肺动脉高压，先是动力型肺动脉高压，如果做了手术，孩子有可能治愈，就会和正常人一样。但是如果这个时间错过了，就会成为梗阻型肺动脉高压—艾森门格综合征，到这时候孩子就会出现青紫，丧失手术机会。

简单先心病的自愈过程

比如说小型的继发孔房间隔缺损，在3岁前自然闭合率较高，约为40%。还有3岁前小型的室间隔缺损自然闭合率为30%~40%，包括膜部和肌部。然后动脉导管未闭出生后15小时开始功能闭合，1月后完全闭合，婴儿期后自然闭合率非常低。

先天性心脏病的治疗方法，有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。如何选择适宜的治疗方法，应该根据患者的病情，由心脏专科医生针对具体情况提出建议。

关于先天性心脏病的药物治疗。

只是针对它的并发症，比如心功能不全，给予强心药地高辛，还有利尿治疗。还有肺动脉高压，给予靶向药物治疗。这些药物治疗只能预防和延缓并发症，起辅助治疗作用，并不能替代手术。

先心病的手术治疗

传统的外科手术治疗，开展时间已经很久了，大部分的先心病，包括复杂先心病都是依靠外科手术治疗，到现在为止效果很好。

现在成熟的心脏中心先心病的手术治疗已经和国际接轨，生后就可以手术，完全没有年龄和体重限制。医院最小的就可以做到1、2公斤的早产儿，复杂先心病也已经做到了，从2.2公斤就可以做了，生后就可以很快做手术。

先心病手术方法主要有三类

1.根治手术，可以完全治愈，以后可以像正常人一样生活。

2.姑息手术，是针对复杂疾病。一期改善患者症状，以后再进行二期或三期手术。

3.心脏移植，用于终末性心脏病和目前无法手术治疗的复杂先心病。

先天性心脏病的治疗，选择何种治疗方法以及如何选择正确的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围和程度。

简单而轻微的畸形，如单纯房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄，如缺损直径小，对血流动力学无明显影响，可以终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病，如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法生存。

一般来讲，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，应尽早手术治疗。

对于先天性心脏病的根治的治疗方式，首先是经皮介入。

经皮介入的历史已经有20余年，对于简单先心病治疗优势明显，到现在我们是做的相当多了。优势在于创伤小、无疤痕、住院时间短，方法就是通过病人的股动脉、股静脉把封堵器送到适当的位置，然后封堵，不经过体外循环。

最后是微创外科手术，是这几年发展起来的，发展迅猛。

包括小切口胸腔镜手术，还有经胸介入及Hybrid杂交手术，在Hybrid手术室进行，它的优点也是非常多，包括：非体外、创伤小、住院时间短、没有年龄限制、减少血制品的应用。这主要是在外科手术中，辅助以介入的方法以简化过程，所有的疗效都可以提高。

最后我强调一点，先天性心脏病的种类繁多，病情变化复杂，每个人同样的病就是同样的表现，手术时机也不一定一样，所有一定要医院就诊，要听从专家的建议，千万不要错过孩子治疗的最佳时机。

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