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近期我科收治1例桥小脑角（CPA）区巨大肿瘤，术前诊断室管膜瘤，显微镜下全切肿瘤，术后恢复良好，无明显神经功能障碍，结合近年来我科手术治疗的CPA室管膜瘤总结诊治经验如下。

男性儿童，8岁，主诉“间断头痛伴恶心呕吐、行走不稳1月，加重10天，嗜睡3天”以后颅窝占位及梗阻性脑积水急诊入院。

查体：神志清楚，精神萎靡，喜卧多睡，眼球活动正常，右侧面纹浅，示齿居中，咽反射迟钝，右侧斜颈，四肢无力，左侧为甚，颈抵抗阳性，共济失调阳性。

术前头部CT及MR

提示右侧CPA及四脑室内实性团块状占位，有钙化，T1加权像呈稍低信号，T1加权像呈高信号，但增强扫描常呈轻度非均质强化，边界相对清楚。

入院后因一般状态欠佳，先行右侧脑室腹腔分流术，待患儿颅压高改善并完善术前检查后，择期行后正中右拐开颅，铣刀形成右侧枕骨游离骨瓣，外界达星点-乙状窦，上届达横窦，枕大孔开放，枕骨髁少量磨除。

见肿瘤自右侧四脑室侧隐窝起源，主要向右侧CPA及颈静脉孔区发展，向下达C1水平，向内突入四脑室内，与四脑室底部无明显粘连，与第Ⅶ-Ⅺ颅神经、右侧PICA动脉及椎动脉包裹粘连，与桥延交界处脑干粘连，电生理监测下，显微分离上述结构，最终镜下全切肿瘤，上述重要结构均完整保留。硬膜缝合，骨瓣复位。

术后顺利拔除气管插管返回病房。观察无发热、进食困难、声音嘶哑及行走障碍，查体：神志及精神好，听力及视力粗测正常，咽反射存在，眼球活动充分，面纹对称，眼闭充分，四肢肌力及肌张力正常，伤口I/甲愈合。

复查头部MR

未见明显肿瘤残留，脑室扩大改善。将分流管泵阀压力调至最高，观察无异常反应，原有症状明显缓解，病理报告：室管膜瘤Ⅱ-Ⅲ级。

开颅术后1周患儿顺利出院。

大部分儿童后颅窝肿瘤位于中线，尤其第四脑室内，小脑蚓部，甚至脑干内，只有不到10%的后颅窝肿瘤位于CPA区，占儿童脑肿瘤的1-3%。与成人明显不同，CPA是儿童颅脑肿瘤的少见部位，其发病率并不高，肿瘤类型也明显不同于成人，恶性肿瘤略多，与成人CPA肿瘤几乎均为良性显著不同，如果排除神经纤维瘤，儿童CPA肿瘤中以室管膜瘤比较多见。

CPA室管膜瘤是儿童室管膜瘤的一种少见形式，起源于Luschka孔的室管膜组织/第四脑室侧隐窝，既可向侧方生长至CPA中，也可向中线方向生长至四脑室中，但很少像四脑室室管膜瘤一样生长至四室底部的脑干中，并常常包裹后组颅神经、小脑后下动脉、基底动脉，随体积增大，可推挤或包裹脑干等周围重要神经组织引起正常解剖结构紊乱。

因此这一部位手术最困难，对神经外科医生而言是一种特殊形式的严峻挑战。

CPA室管膜瘤多数生长缓慢，就诊时往往肿瘤体积很大，多为脑积水引起的颅压高症状，如头痛呕吐、情绪暴躁、多睡、婴幼儿可出现生长发育迟缓或头围增大、较大儿童可出现步态不稳等，查体可见视乳头水肿，尽管病灶往往包裹后组颅神经，但通常仅为轻度神经功能障碍，如听力下降、吞咽困难、构音障碍、面部无力或感觉异常、肩部无力等。

WHO最新分类将室管膜瘤分为（1）室管膜下瘤（WHOⅠ级）；（2）粘液乳头型室管膜瘤（WHOⅠ级）；（3）室管膜瘤（WHOⅡ级），又分为3个亚型①乳头型，②透明细胞型，③伸长细胞型；（4）RELA融合阳性室管膜瘤（WHOⅡ－Ⅲ级）；（5）间变型室管膜瘤（WHOⅢ级）。其中根据我科收治患儿情况分析，CPA室管膜瘤中恶性者居多。

CT多为最早进行的检查，可见后颅窝巨大脑外占位，四脑室及脑干显著移位，可有散在钙化及囊变。MRI可见病灶T1加权像呈等或稍低信号，T1加权像呈高信号，但增强扫描常呈轻度非均质强化，边界相对清楚，呈大结节状，瘤体信号不均。T1和T2加权像平扫往往可以清楚显示肿瘤对小脑后下动脉、椎动脉和基底动脉的包裹、对脑干压迫。鉴别诊断包括髓母细胞瘤、儿童毛细胞星形细胞瘤，而且需进行椎管MRI检查以排除有无转移播散病灶。

标准的治疗手段即为手术切除，配合术后放疗，因肿瘤复发常在原位，因此强调肿瘤的局部控制。

手术可采用枕下正中或正中+单侧拐（曲棍球棒hockeystick）头皮切口，也有学者对病灶较小者采用枕下乙状窦开颅。术中采用俯卧位或侧俯卧位。2岁以上患儿使用头架固定，2岁下患儿使用胶圈头托固定。枕部游离骨瓣开颅（患侧为主），骨瓣上届达横窦，侧方根据肿瘤大小接近乙状窦，根据肿瘤侵犯脑干腹侧的程度适当磨除枕骨髁的内侧（不超过1/3），C1后弓则根据肿瘤下缘在枕大孔的水平酌情打开，以便处理向椎管内侵犯生长的肿瘤。

如果患者存在脑积水，在剪开硬膜前应放置脑室外引流，并常规使用甘露醇。术中需使用显微神经外科技术，在电生理监测下小心仔细分离肿瘤与血管、后组颅神经和脑干的粘连或包裹。

切除肿瘤通常首先由肿瘤的椎管部分开始，使肿瘤与椎动脉和PICA逐渐被游离，以便离断对肿瘤的供血，其次是切除四脑室内部分的肿瘤，向导水管方向探查切除肿瘤，直至后者开放，注意保护四脑室底部，术者此时可进一步鉴别病灶的起源是四室底部还是侧隐窝，注意准确判断脑干的移位非常重要。当四脑室部分的肿瘤切除后，小脑组织被充分减压，即可有充裕空间分离肿瘤与颅神经和血管的包裹。

前者指经及时处理后即可缓解，包括声音嘶哑、暂时性吞咽困难、一过性面纹不对称、分流管异常需另行分流手术等。严重并发症指有潜在生命危险或者需长期康复甚至仍然无法缓解而长期存在的症状，包括偏瘫、颅神经麻痹和声带及吞咽功能破坏。

术后48小时内进行复查MRI以了解手术切除程度。包括全切除GTR、近全切除NTR和次全切除STR。已有研究表明，在无转移的非间变室管膜瘤中，放疗并不能提高患者生存率，因此并不建议儿童室管膜瘤全切除后的患者再行放疗，但放疗在无法实施全切以及复发或转移病例中仍能发挥积极作用。由于敏感性原因，单纯化疗对于室管膜瘤患者基本无效，但可用于低领儿童，以防止放疗造成的严重神经毒性和认知功能及智力障碍，而且对于由于某些原因推迟放疗的患儿，化疗可在延迟期内作为替代疗法。

尽管包括年龄、肿瘤级别等其它预后影响因素还存在争议，病灶的切除程度已经明确成为影响室管膜瘤预后的重要决定因素，尤其幕上室管膜瘤患儿，如病灶全切除甚至可不做辅助治疗。

所有回顾性研究均强调全切肿瘤的重要性，其5年生存率可达60-80%，10年生存率为70%。全美多中心临床研究发现儿童室管膜瘤全切率不足50%，非全切者5年总生存率为50-64%，无进展生存率低至23-45%，10年无进展生存率仅为11%。由于儿童血容量有限、肿瘤体积大、解剖结构紊乱、包裹重要神经血管结构等原因，使得病灶的切除具有重大挑战性。相对于起源于四脑室顶、脑干背侧的室管膜瘤而言，CPA室管膜瘤的全切率更低。

已有研究表明，3岁以下婴幼儿预后更差，考虑与婴幼儿患者的手术更难达到全切、其血容量低，耐受失血的能力差，手术难度大，因此文献中报告其GTR不到50%并不令人奇怪。另外，小于3岁的儿童无法或延迟放疗，或者放疗减量，均可能造成其远期生存率下降。

CPA室管膜瘤儿童室管膜瘤的一种解剖分类的特殊亚型，由于对正常解剖结构影响巨大而通常预后欠佳，其原因往往是难以达到肿瘤的手术全切除。儿童CPA室管膜瘤的最适治疗需要有经验的神经外科团队积极进行手术全切除并术后酌情辅以局部放疗。

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