亚历山大病是怎么回事？

01概述

亚历山大病是一种少见的非家族性白质脑病，典型病例表现为以额叶为主的白质异常和巨脑。脑内存在Rosenthal纤维是确诊亚历山大病的组织学前提。

02病因

亚历山大病的病因仍不十分清楚，有些研究者认为本病与线粒体功能有关。

03郭医生说

(1)婴儿型

目前为最常见类型。症状通常在出生后1～2年发病，病程多数在2～3年，罕见病例可以存活到十几岁。典型症状为发育迟缓、巨脑畸形和癫痫，接下来出现精神运动性迟滞、痉挛和四肢瘫。婴儿通常没有反应，不会学笑，头围渐进性增大，出生后6～18个月头围通常超过正常的98%，头失去控制，偶尔患儿出生时就有巨脑畸形，但也有罕见病例因为颅缝已闭合不出现巨头。此外部分患儿合并梗阻性脑积水，原因可能为室管膜下出现罗森塔纤维(RF)导致脑室系统狭窄、闭塞影响脑脊液流通所致。

(2)少年型

比婴儿型少见。发病年龄6至十几岁，可存活10年或更长。不同之处在于主要为脑干受累的症状，如假性球麻痹(吞咽困难、饮水呛咳和构音不清)、眼睑下垂、眼球震颤和面瘫，也可出现全身痉挛、无力，不出现巨头，智能可以不受损或表现为缓慢进行性下降。

(3)成年型

罕见，其临床表现类似多发性硬化或少年型亚历山大病，但发病年龄较晚，以刚成年的患者居多。

04治疗及预后

目前对任何一型亚历山大病，都无特效治疗。营养、抗感染和抗癫痫等各种支持、对症治疗对病人都有效。

差。

05保险

支出：亚历山大病病人如需要进入重症监护，费用在8～20万元。该病患者常需要高规格陪护，陪护人员误工费等支出也是很客观的。

医疗险：可以报销。

重疾险：该病属于重疾，可以获得赔付。

意外险：该病不属于意外。

小结：亚历山大病患儿，如拥有一份医疗险可以让您报销产生的医疗费用，有一份重疾险可以让您一次性得到一笔现金流用来缓解资金紧张以及家长不能正常工作产生的误工费等。有医学知识会让您心里更有底，有保险可以让您在处理情况时无后顾之忧。

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