近日，一名11个月大婴儿被检查出患有Crouzon综合征合并脑积水。Crouzon综合征又称颅面骨发育不全，是一种常染色体显性遗传病，每年5万名活产婴儿中只有1人患病。医院神经外科医护人员为患儿成功实施“颅缝再造+颅骨大范围整形+眼眶前移术”，为婴儿的大脑发育解开了“紧箍咒”，这是山东省首例Crouzon综合征手术。手术后患儿病情稳定，目前已康复出院。
1个月大的明明(化名)医院产检时就怀疑颅缝早闭，当时就引起神经外科孙勇主任的高度重视。在随访期间，发现患儿还同时合并先天性脑积水，因脑积水导致其颅骨变薄不适合一期行根治性手术，所以孙勇主任建议其先治疗脑积水，等待其颅骨适当发育后再行颅骨整形手术，因此患儿于年4月进行脑室-腹腔分流手术，术后随访脑积水得以控制，患儿的颅骨开始慢慢发育。但是随着身体的生长，颅缝早闭所导致明明的颅骨外形改变和凸眼亦愈加明显，手术时机的选择显得尤为重要，过早手术颅骨太薄，易导致手术失败，过迟手术颅压控制不理想，易影响患儿大脑发育，将来容易留下后遗症。
年10月15日，在全国著名小儿神经外科专家鲍南主任的协助下，孙勇主任对患儿成功实施“颅缝再造+颅骨大范围整形+眼眶前移术”。通俗的讲颅骨就像一个密闭的酒桶，而与成人不同的是儿童颅骨是随着年龄增长逐渐发育的，其容积的扩大以适应脑组织的生长，狭颅症患儿早闭的颅缝就像紧箍咒一样束缚着颅骨的发育，从而导致颅骨形状的异常以及进一步影响脑组织的发育，颅缝再造和颅骨大范围整形术，就是松解“紧箍咒”，重新建造一个能适应脑组织生长的“酒桶”。
最终在儿童麻醉科和手术中心密切配合下，经过近5小时的手术，手术顺利完成，安全渡过手术中大出血的难关，生命体征均正常。由于患儿年龄小，手术创伤大，术后转入CCU进一步治疗，因Crouzon综合征的特殊性，其在术后监护和恢复上明显有别于简单的狭颅症患儿，明显增加了围手术期治疗的难度，经过CCU医护人员的辛勤努力和神经外科的医护人员的精心照顾和细致关怀，明明术后顺利康复。
小编按Crouzon综合征又称颅面骨发育不全，是一种常染色体显性遗传病，每年发病率约1/活产婴儿。Crouzon综合征是颅缝过早闭合导致的一种颅面畸形，以颅缝早闭、中面部发育不良及双侧突眼等为主要表现，可引起颅内高压、失明等不良并发症。治疗方法首选手术行颅缝再造+颅骨大范围整形术，最佳手术时间为1岁之前；患儿过小，手术耐受性差，风险高，早期手术者头颅畸形能有明显改进，1岁以后患儿智力发育成型，手术可改善颅面畸形，对患儿智力改善不多。
因手术技术难度高，风险大，此前山东省未开展此病的手术治疗。省内及周边地区的Crouzon综合征患者只能赴北京、上海等地进行手术。为减少病患转诊劳顿，减轻病患痛苦，神经外科孙勇主任曾赴上海儿童医学中心专项学习此技术，潜心研究，终将此技术完善巩固，造福于岛城人民。此次手术的成功实施，开创了我省Crouzon综合征手术治疗的先河，也为今后同类病患的诊疗提供了更多的选择。
往期回顾青岛市减盐防控高血压项目取得良好效果，岛城市民获健康福利
预防艾滋病，你我共同参与
天气转冷家长要谨防孩子腹泻，关于“秋季腹泻”听听青岛专家怎么说
冬春季节是水痘的高发期，孩子的这些症状，可能是得了水痘
