关键词

癫痫；Papez环路；下丘脑错构瘤；ANT-DBS手术

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病例简史

患者，女，22岁，诊断为症状性癫痫，下丘脑错构瘤(术后)。

发作性意识丧失15年。曾于6年前行与XX医院进行右额下丘脑错构瘤切除术。现服用奥卡西平0.45gbid。

癫痫发作史：首次发作年龄7岁，突然出现幻觉，持续数秒。发作前有胃气上升感，突然出现意识丧失，愣神发作，持续数秒，发作后有困倦。每月1次大发作。

共患病情况：下丘脑错构瘤、桥前池囊肿

足月顺产。1医院进行斜视纠正。暂未发现癫痫家族史。有自卑情绪

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辅助检查

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MRI（-05我院）：左侧海马略小伴信号改变

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MRA（-07-18，我院）：左侧横窦及乙状窦较对侧细，局部血流信号显示不佳，请结合临床。

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EEG/VEEG：发作间期EEG（-05-11北京西典门诊部）：右额、中央、顶可见棘波、尖波、棘慢波，以右后额为著。左侧导联及中线区较多棘波、棘慢波，以左额后为著。

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PET（-07-19，我院）：左侧下额叶和左侧颞叶葡萄糖代谢中度减低。

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术前评估

神经心理测试（韦氏成人智力）：VIQ，PIQ，FIQ，智力中等（正常）。

临床决策与依据：患者原发疾病为下丘脑错构瘤，继发癫痫和性早熟是常见症状，很多表现为痴笑发作，也有相当一部分是非痴笑发作。此病人是属于非痴笑发作，并且经过开颅手术下丘脑错构瘤已经大部分切除，治疗选择上可以考虑SEEG辅助下病灶射频毁损或者神经调控手术，因为该患者的下丘脑错构瘤起自乳头体，乳头体纤维经过乳头体丘脑束投射至丘脑前核，进入papez环路，因DBS能起到去同步化作用，故考虑脑深部电刺激术能够有效，而射频毁损术属破坏性手术，永久并发症发生率2%，故建议行ANT-DBS。

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手术流程

ANT经脑室入路、脉冲发生器：ActivaPC、电极：S。

术中电生理（附电生理图像）：

三维模拟位置：

发作频率（见下图），药物情况，副反应，录像，EEG（见下图）等。

发作频率

药物未减少，无副反应。

EEG

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总结讨论

下丘脑错构瘤合并癫痫的发病率极低1/5-10万（儿童和青少年中），下丘脑错构瘤引起的癫痫发作表现为痴笑发作、强直发作、失张力发作、全面强直阵挛发作、癫痫样痉挛、婴儿痉挛症等发作形式。治疗方法包括错构瘤切除手术、立体定向放射外科、立体定向射频毁损、磁共振引导激光消融、内镜下激光消融/射频热凝。经胼胝体入路切除和内镜切除的无发作率为49%至54%，其中的并发症发生率以切除性手术为最高，翼点入路为15%（III类证据）。并发症发生率30%，包括垂体内分泌病（糖尿病、抗利尿激素不适当分泌综合征）、下丘脑肥胖综合征、（短期）记忆受损、丘脑梗死、颅神经损伤（视束、动眼神经）、脑积水等。立体定向射频毁损整体有效率73.3%（日本），其中痴笑发作有效率90%，非痴笑发作有效率73.8%。非痴笑发作第一次SRT失败后再次行SRT手术基本无效。该患者ANT-DBS治疗后大发作基本消失，仅偶有口角抽动，治疗效果满意。

问题的解决：

患者残存的错构瘤组织可能是导致患者癫痫发作的原因，但是不排除已经形成继发致痫灶的可能，再行病灶切除术或者SRT手术均有再次无效的可能，并且二次手术风险更大，而ANT-DBS在这方面具有独特的优势，其具有可调节、微创、可逆的特点。

建议累及Papez环路的癫痫患者可以尝试ANT-DBS，因为DBS可以起到去同步化的作用。

参考文献

YuT,WangX,LiY,etal.High-frequencystimulationofanteriornucleusofthalamusdesynchronizesepilepticnetworkinhumans.Brain,,(9):-.

专业擅长：癫痫；三叉神经痛；面肌痉挛；脑肿瘤；脑血管病；脑外伤；脑积水。

共发表核心期刊文章3篇，SCI文章多篇。

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