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1什么是听神经瘤常见于中年人,发病率占颅内肿瘤的10%,占小脑桥脑角部位的绝大多数。肿瘤起源于前庭神经的雪旺细胞,少数发生于耳蜗神经,肿瘤生长缓慢,多为良性,包膜完整;边界清楚,表面光滑或呈结节状。由内听动脉或基底动脉桥支供血,肿瘤多数为实质性,灰红色,少数为囊性变。巨大肿瘤压迫脑干,三叉神经,面神经。后组颅神经及小脑致导水管移位与梗阻,出现脑积水和小脑桥脑角综合征。
2有哪些症状呢?
听神经瘤在瘤体增大的过程中逐渐压迫周围重要结构,包括蜗神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组脑神经、小脑、脑干等,从而产生相应症状。
①听力下降:为听神经瘤最常见的临床表现,约占95%,为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所致。主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降,多先累及高频听力,但也可表现为突发性听力下降,其原因可能为肿瘤累及内耳滋养血管。
②耳鸣:约占70%,以高频音为主,顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。
③眩晕:可反复发作,大多非真性旋转性眩晕,而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期,为前庭神经或迷路血供受累所致,症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。
④面部疼痛或感觉减退:为肿瘤生长压迫三叉神经所致,体检时可发现角膜反射减弱或消失,面部痛、触觉减退。
⑤步态不稳、共济失调、辨距不良:为小脑脚及小脑半球受压所致,通常出现在瘤体较大的听神经瘤患者。
⑥颅高压表现:肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞,引起脑室系统扩张,从而产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。
⑦面神经麻痹:听神经瘤患者较少出现面神经麻痹,特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹以及同侧舌前2/3味觉减退或消失。少数听神经瘤患者由于内听道口相对狭窄,可在早期出现面神经麻痹,偶伴面肌痉挛。
⑧声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳:为后组脑神经受累所致,可出现在肿瘤生长晚期,体检可发现同侧舌后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、同侧咽反射消失及声带麻痹。
⑨偏瘫、躯体感觉减退:不常见。若肿瘤增大向内侧直接挤压脑干,可引起脑干内传导束功能障碍,出现对侧肢体不同程度的偏瘫、浅感觉减退;若肿瘤推挤脑干使之受压于对侧小脑幕裂孔边缘,则可出现患侧或双侧偏瘫、感觉减退。
3做哪些检查呢?①听力学检查:
②面神经功能检查:
③前庭功能检查:
④影像学检查
一、好发年龄为40?60岁,常见的临床表现包括感音神经性耳聋、耳鸣及走路不稳;
二、占桥小脑角区肿瘤的70%?80%,多为单侧,双侧听神经瘤多见于神经纤维瘤病-Ⅱ型;
三、肿瘤可仅局限于内听道内,也可从桥小脑角区延伸至内听道内;
四、肿瘤常与硬脑膜呈锐角相交,边界清楚,大部分可见内听道扩大;
五、肿瘤内囊变多见,实质部分于CT平扫多呈等密度或略低密度,MRT1WI多呈略低信号或等信号,T2WI呈高信号,囊变区CT上呈低密度,MR上呈长T1、长T2信号;
六、增强扫描肿瘤实质成分多明显强化,囊变区无强化。
4治疗方案听神经瘤虽然是一种良性肿瘤,但只有早期发现才能有良好的预后。因为听神经瘤的主要治疗方法是手术,早期发现时肿瘤还不大,听神经的结构还算完整,可以利用显微手术摘除肿瘤而保留听神经,对听力的影响比较小。如果发现较晚,肿瘤体积较大时压迫周围的组织就比较多了,术后引起的并发症也非常多:比如面神经损伤引起的面瘫,损伤三叉神经神经角膜炎、面部感觉异常,损伤舌咽神经、迷走神经引起吞咽困难,损伤脑干出现呼吸心跳不稳等。
5专家提醒
如果您无原因出现耳鸣、听力下降症状,别忘了到神经外科门诊排查“听神经瘤”!
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