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髓母细胞发育为成熟的神经母细胞和胶质母细胞两个系统。在胚胎初期,原始胶质母细胞横向穿过神经管,随神经管的发育增厚,神经管的内表面细胞发育为室管膜母细胞,最后形成室管膜细胞,神经管的外表面细胞分化为单极和双极胶质母细胞进一步长出粗大的细胞突起,成为星形母细胞,再形成星形细胞。
临床表现:病程多较短,近一半患者病程在一个月内,少数可达数年,平均约八个月。由于随母细胞瘤生长隐蔽,早期症状缺乏特征,常被病人、亲属和医生所忽略。首发症状为头痛(68.75%)、呕吐(53.75%)、走路不稳(36.25%)。以后可出现复视、共济失调、视力减退。查体多有视乳头水肿、眼球震颤、闭目难立、外展麻痹等。儿童与成人患者症状、体征基本一致,惟呕吐、病理征及腱反射改变多见于儿童患者,而视物模糊与四肢无力多见于成人。
预后:髓母细胞预后欠佳。但近年来随着手术技巧的提高,肿瘤全切或次切除的比例增高,由于术后常规脑脊髓放疗的实施,患者的生存率有明显提高
患者黄某某,男性,51岁,住院号:。患者因“行走不稳2月余、恶心呕吐2天”于-08-31入院。影像结果示:脑积水、四脑室室管膜瘤。为进一步诊疗就诊于我院。于-09-04行“四脑室病变切除术”,术程顺利,病理报告示:(四脑室占位)髓母细胞瘤,WHOIV级。
本例手术由以下医护人员协作完成:
主刀:张良
助手:林建浩
麻醉师:梁荣耀
手术护士:贾竹君杨闯
护理团队:李立娜、杨春婷、李小锋、李琼、李蜜、陈小清等
图1:术前CTA结果示四脑室占位性病变内多发小血管影,邻近双侧小脑后下动脉受推挤。双侧大脑前动脉受压推挤向左侧偏移。考虑为室管膜瘤可能
图2:术前MRV检查示上矢状窦、直窦、大脑大静脉、双侧横窦及乙状窦显示良好,未见明显狭窄及闭塞。
图3:术前MR示第四脑室一团占位性变病,T1W1呈低信号,T2W1呈高信号,FLAIR序列呈高信号,其内示斑片状小囊变区少许血管流空信号影,DWI序列呈不均匀高信号,ADC图呈低-稍高信号,大小约41mm*34mm*39mm。增强后病变呈不均匀轻度强化,周围小脑组织受压。脑干背侧轻度受压。双侧大脑半球皮层下白质内及双侧半卵圆中心示散在斑点状等T1长T2异常信号影,FLAIR序列呈高信号。第四脑室明显受压,幕上脑室系统明显扩张,双侧侧脑室周围示斑片状FLAIR序列高信号影。
术后MR示呈术后改变,原病变已切除
图4:术后病理:(四脑室占位)髓母细胞瘤,WHOIV级
编辑、排版:李俏
神经外一科(颅底脑干中心)简介颅底脑干中心由张良(教授、博士)领衔长期从事颅底脑干疾病的治疗。
主治:①脑膜瘤②胶质瘤③动脉瘤④脑出血⑤脑外伤⑥先天性血管畸形⑦脑积水⑧三叉神经痛等
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